Гемолитическая анемия. Причины, симптомы, диагностика и лечение патологии
Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача.
Гемолитическая анемия является самостоятельным заболеванием крови или патологическим состоянием организма, при котором происходит разрушение циркулирующих в крови эритроцитов посредством различных механизмов. Исходя из причин гемолитические анемии разделяют на эритроцитарные и неэритроцитарные. При эритроцитарных анемиях причина гемолиза кроется в различных наследственных дефектах самого эритроцита, таких как аномальное строение цитоскелета клетки, нарушение в строении гемоглобина и недостаточность определенных ферментов эритроцита. Неэритроцитарные гемолитические анемии отличаются нормальным строением красных кровяных телец, а их разрушение происходит под влиянием внешних патогенных факторов, таких как механическое воздействие, аутоиммунная агрессия, инфекционные агенты и др.
Поскольку симптомокомплекс гемолитических анемий одинаков для большинства вызвавших их причин, огромное значение приобретает правильно собранный анамнез, а также дополнительные лабораторные и параклинические исследования.
Лечение гемолитических анемий должно проводиться лишь после установления окончательного диагноза, однако далеко не всегда это представляется возможным ввиду высоких темпов разрушения эритроцитов и недостаточности времени на постановку диагноза. В таких случаях на первый план выступают мероприятия, направленные на жизнеобеспечение пациента, такие как переливание донорской крови, плазмаферез, эмпирическое лечение антибактериальными препаратами и глюкокортикоидными гормональными препаратами.
Регенераторная способность эритроцитарного ростка костного мозга достаточно велика. Однако, дл
Источник
Анемия. Причины, виды, симптомы и лечение
Что такое анемия?
Анемия - это патологическое состояние организма, которое характеризуется уменьшением количества эритроцитов и гемоглобина в единице крови.Эритроциты формируются в красном костном мозге из белковых фракций и небелковых компонентов под воздействием эритропоэтина (синтезируется почками ). Эритроциты в течение трех дней обеспечивают транспорт, главным образом, кислорода и углекислого газа, а также питательных веществ и продуктов метаболизма от клеток и тканей. Срок жизни эритроцита сто двадцать дней, после чего он разрушается. Старые эритроциты накапливаются в селезенке, где утилизируются небелковые фракции, а белковые поступают в красный костный мозг, участвуя в синтезе новых эритроцитов.
Вся полость эритроцита наполнена белком, гемоглобином, в состав которого входит железо. Гемоглобин придает эритроциту красную окраску, а также помогает ему переносить кислород и углекислый газ. Его работа начинается в легких, куда эритроциты поступают с током крови. Молекулы гемоглобина захватывают кислород, после чего обогащенные кислородом эритроциты направляются сначала по крупным сосудам, а затем и по мелким капиллярам к каждому органу, отдавая клеткам и тканям необходимый для жизни и нормальной деятельности кислород.
Анемия ослабляет способность организма к газовому обмену, за счет сокращения числа эритроцитов нарушается транспортировка кислорода и углекислого газа. Вследствие этого у человека могут наблюдаться такие признаки анемии как чувство постоянной усталости, упадок сил, сонливость, а также повышенная раздражительность.
Анемия является проявлением основного заболевания и не является самостоятельным диагнозом. Многие болезни, включая инфекционные заболевания, доброкачественные или злокачественные опухоли могут быть связаны с анемией. Именно поэтому анемия является
Источник
Гемолитическая болезнь новорожденных
Гемолитическая болезнь новорожденных
Под гемолитической болезнью плода и новорожденного понимают гемолитическую анемию, которая возникает в связи с антигенным различием эритроцитов матери и плода (новорожденного), выработкой иммунокомпетентной системой матери антител против этого антигена, проникновением антител через плаценту и разрушением эритроцитов плода или новорожденного под влиянием этих антител. Чаще всего антитела направлены против антигенов системы резус, против антигена D у резусположительного ребенка; вырабатываются они у резусотрицательной женщины. Реже антитела направлены против групповых антигенов A или B плода (новорожденного); вырабатываются у матери с группой O. Еще реже антитела направлены против антигенов C, c, E.
Этиология и патогенез гемолитической болезни новорожденного
Развитие гемолитической болезни новорожденного чаще всего связано с несовместимостью крови матери и плода по антигену D, реже — по антигенам системы ABO, C и др.
Гемолитическая болезнь, обусловленная резуснесовместимостью, развивается в результате проникновения антител матери через плаценту. Эти антитела фиксируются на поверхности эритроцитов плода, вследствие чего эритроциты разрушаются макрофагами. Развивается гемолитическая анемия с возникновением очагов экстра медуллярного кроветворения и увеличением количества непрямого билирубина, высокотоксичного для плода или новорожденного.
Иммунизация матери резус-положительными эритроцитами плода осуществляется в родах. Значительно реже женщина иммунизируется до беременности. Причиной этого чаще всего являются трансфузии эритроцитов с антигеном, отсутствующим у женщин. Вероятность иммунизации женщины значительно выше в том случае, если муж и жена имеют одну и ту же группу крови по системе ABO.
По некоторым данным, вероятность резус-иммуниза
Источник
Системная склеродермия. Лабораторные данные
Гематологические нарушения при системной склеродермии (ССД) обычно выражены нерезко и лишь у отдельных больных выступают на первый план, как правило, в виде иммуногемопатий, подтверждая роль иммунных сдвигов в патогенезе болезни.
Красная кровь, как правило, не изменена, но в процессе наблюдения у 1/4 больных выявляют умеренную гипохромную или нормохромную анемию в связи с кровопотерями, нарушениями всасывания или недостаточным высвобождением железа из клеток ретикулоэндотелиальной системы, иммунными нарушениями и др.
Анемия
Небольшая анемия нередко развивается в поздней стадии болезни и вне зависимости от активности процесса, но более выраженная — скорее на раннем этапе ее или в период генерализации (I и II стадии) и лишь при подостром течении заболевания в фазе высокой активности, когда имеются и другие иммунные сдвиги, что свидетельствует о ведущей роли последних в генезе анемий у этих больных.Изменения белой крови обнаружены нами у 70% больных, из них лейкоцитоз был у 49%, лейкопения у 16% и сдвиг в лейкоцитарной формуле — у 14% больных. При этом следует учитывать, что колебания в составе белой крови в большей степени, чем красной, отражают различные эндогенные и экзогенные, непосредственно связанные с заболеванием и привходящие, инфекционные и иные осложнения у больных ССД.
В частности, лейкоцитоз и сдвиги в лейкоцитарной формуле нередко свидетельствуют о присоединившемся осложнении (инфекции, некроз и др.), но могут быть обнаружены у отдельных больных и без видимой причины.
В генезе лейкопении существенную роль, по-видимому, играют иммунные сдвиги, что подтверждают случаи сочетания ее с тромбоцитопенией и другими гематологическими нарушениями иммунной природы.
Широкий спектр аутоиммунных нарушений с различными клиническими и лабораторными проя
Источник
Гемолитическая анемия
Гемолитическая анемия – патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Для гемолитических анемий типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки. В процессе диагностики исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования. В качестве методов лечения гемолитической анемии используется медикаментозная, гемотрансфузионная терапия; при гиперспленизме показана спленэктомия.
Гемолитическая анемия
Гемолитическая анемия - анемия, обусловленная нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Группа гемолитических анемий очень обширна. Их распространенность неодинакова в различных географических широтах и возрастных группах; в среднем патология встречается у 1% населения. Среди прочих видов анемий на долю гемолитических приходится 11%. При гемолитической анемии жизненный цикл эритроцитов укорочен и их распад (гемолиз) происходит раньше времени (через 14-21 день вместо 100-120 суток в норме). При этом разрушение эритроцитов может происходить непосредственно в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз) или в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).
Классификация гемолитических анемий
В гематологии гемолитические анемии подразделяются на две большие группы: врожденные (наследственные) и приобретенные.
эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз) – гемолитические анемии, обусловлены структурными аномалиями мембран эритроцитов
Ранний самопроизвольный выкидыш – прерывание беременности в первые 20-22 недели. Данный срок объясняется степенью развитости плода. Именно к 20-22 неделе беременности масса плода достигает 500 г, а его системы органов дост
ферментопении (энзимопении)
Источник
Анемии. Классификация анемий.
Анемия - клинико-гематологический синдром, характеризующийся уменьшением содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов, что приводит к развитию кислородного голодания тканей.
Железодефицитная анемия - это анемия, обусловленная дефицитом железа в сыворотке крови, костном мозге и депо. Люди, страдающие скрытым дефицитом железа и железодефицитной анемией, составляют 15-20% населения Земли. Наиболее часто железодефицитная анемия встречается среди детей, подростков, женщин детородного возраста, пожилых людей. Общепринято выделять две формы железодефицитных состояний: латентный дефицит железа и железодефицитную анемию. Латентный дефицит железа характеризуется уменьшением количества железа в его депо и снижением уровня транспортного железа крови при нормальных показателях гемоглобина и эритроцитов.
Когда у человека появляется боль в венах на ногах, следует выяснять причину и начинать лечение, не откладывая до момента, когда возникнут осложнения. Кровеносными сосудами на ногах занимается флеболог, к нему следует з
Железо в организме человека участвует в регуляции обмена веществ, в процессах переноса кислорода, в тканевом дыхании и оказывает огромное влияние на состояние иммунологической резистентности. Почти все железо в организме человека входит в состав различных белков и ферментов. Можно выделить две его основные формы: гемовое (входящее в состав гема – гемоглобин, миоглобин) и негемовое. Железо гема мясных продуктов всасывается без участия соляной кислоты. Однако ахилия может в определенной мере способствовать развитию железодефицитной анемии при наличии значительных потерь железа из организма и высокой потребности в железе. Всасывание железа осуществляется преимущественно в двенадцатиперстной кишке и верхних отделах тощей кишки. Степень всасывания железа зависит от потребности организма в нем. При выраженном дефиците железа всасывание его может происходить и в остальных отделах тонкого кишечника. При уменьше
Источник
Аутоиммунная гемолитическая анемия, обусловленная тепловыми аутоантителами
Этиология. В зависимости от того, можно ли считать проявления гемолиза сопутствующими основному заболеванию или нет, различают вторичные и первичные формы аутоиммунной гемолитической анемии. Ко вторичным формам относят такие состояния, при которых достоверно известна связь гематологических нарушений с определенным заболеванием, в частности:
В отдельных случаях причинами аутоиммунной гемолитической анемии могут быть и другие заболевания. Пока еще не известен единый иммунный механизм, лежащий в основе развития аутоиммунной анемии при разных клинических состояниях. Тем не менее, можно выделить два наиболее важных процесса:
1. Аутоиммунная анемия развивается на фоне основного заболевания. Примерно в 1/4 случаев проявления гемолиза возникают как первые симптомы. Именно от эффективности лечения основного заболевания зависят шансы больного на выздоровление.
Вопрос о существовании истинно первичной формы аутоиммунной анемии довольно проблематичен: некоторые авторы рассматривают ее как исключительно редкий диагноз, характерный для тех состояний, при которых основное заболевание трудно распознать.
Общая характеристика. Наиболее частой причиной служит выработка тепловых аутоантител (75-85% случаев). Они описаны у больных разных возрастных групп, причем частота их выявления повышается с возрастом. В целом наиболее часто анемии обнаруживают у женщин, особенно в период менопаузы и, как правило, в идиопатической форме. В отдельных случаях сообщается о высокой частоте семейной аутоиммунной анемии, что скорее всего связано с генетически детерминированными заболеваниями иммунной системы.
Клиническая картина может варьировать в зависимости от тяжести и течения основного заболевания. При вторичной форме признаки гемолиза нередко обнаруживают случайно. Симптомы,
Источник
